8.2 Tumores Primitivos De Origen Neuroectodérmico (pnet)
8.2 Tumores Primitivos De Origen Neuroectodérmico (pnet)
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Meduloblastoma:
Es el tumor embrionario más frecuente del SNC. Aparece en el cerebelo en las dos primeras décadas de vida, preferentemente en varones y en el vermis y cuarto ventrículo. Representa el 20% de los tumores intracraneales infantiles, siendo el más frecuente. Aproximadamente el 25% de los meduloblastomas ocurren en adultos, y representan el 1% de todos los tumores del SNC a esa edad. Se considera procedente de las células primitivas en vías de diferenciación hacia la estirpe neuroblástica en su mayor parte, aunque pueden diferenciarse hacia otros elementos que tal vez aparezcan en el tumor. Frecuentemente producen hidrocefalia obstructiva al bloquear el flujo de LCR. Tienden a invadir las meninges y a extenderse dentro del espacio subaracnoideos (50% en el momento del diagnóstico). Se han descrito metástasis en pulmón, hueso y ganglios linfáticos.
Es el tumor embrionario más frecuente del SNC. Aparece en el cerebelo en las dos primeras décadas de vida, preferentemente en varones y en el vermis y cuarto ventrículo. Representa el 20% de los tumores intracraneales infantiles, siendo el más frecuente. Aproximadamente el 25% de los meduloblastomas ocurren en adultos, y representan el 1% de todos los tumores del SNC a esa edad. Se considera procedente de las células primitivas en vías de diferenciación hacia la estirpe neuroblástica en su mayor parte, aunque pueden diferenciarse hacia otros elementos que tal vez aparezcan en el tumor. Frecuentemente producen hidrocefalia obstructiva al bloquear el flujo de LCR. Tienden a invadir las meninges y a extenderse dentro del espacio subaracnoideos (50% en el momento del diagnóstico). Se han descrito metástasis en pulmón, hueso y ganglios linfáticos.
a.
Diagnóstico: será principalmente mediante RMN con gadolinio, siendo necesaria una completa evaluación del neuroeje (cráneo y canal espinal) y estudio citológico del LCR para descartar su afectación. En pacientes sintomáticos puede estar indicada la realización de gammagrafía ósea para descartar posibles metástasis óseas.
b.
Tratamiento:
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Cirugía: Con exéresis de la mayor cantidad posible del tumor.
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Radioterapia: Se administrará sobre todas las meninges, y por tanto incluirá todo en el neuroeje (hasta +/- 36 Gy) y volumen holocraneal (hasta +/- 45 Gy), con una sobredosificación del tumor en cerebelo hasta los 56 Gy. Los pacientes menores de 3 años son especialmente sensibles a los efectos adversos de la radioterapia sobre el cerebro (retraso del crecimiento y del desarrollo intelectual), por lo que se administran distintos esquemas de quimioterapia con los que retrasar, modificar u obviar la necesidad de RT.
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Quimioterapia: Complementaria (pauta 8 en 1, CCNU - vincristina -prednisona, cisplatino - CCNU - vincristina) ha mejorado la supervivencia libre de enfermedad en pacientes con diseminación en LCR, hasta superar el 40%. Los pacientes con tumor resecado completamente y localización exclusiva en cerebelo tienen supervivencias a 5 años del 60%-80%.
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