8.1 Gliomas
8.1 Gliomas
Son tumores de origen neuroectodérmico. Constituyen la mayor parle de los tumores del SNC (ver tabla 1). El sub-grupo más frecuente y más importante es el de los astrocitomas.
Son tumores compuestos de astrocitos neoplásicos. Se han utilizado muchos sistemas para clasificarlos según su grado de malignidad. La OMS, siguiendo el sistema de Kernohan y cols., ha clasificado los astrocitomas en grados I, II, III, IV atendiendo sólo a criterios de atipia, mitosis y proliferación endotelial.
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Astrocitomas de bajo grado: tto Cirugía +/- RT
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Pilocítico juvenil (grado I): Afecta a niños predominantemente y adultos, son en su mayoría de localización infratentorial (niños); junto con el meduloblastoma, son los dos tumores mas frecuentes de la infancia. supervivencia del 90% a los cinco años.
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Astrocitoma difuso de bajo grado (grado II): Afecta preferentemente a jóvenes entre 20-30 años y se localiza en los hemisferios cerebrales. supervivencia de 65% a los 5 años, y del 40% a los 10 años.
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Tratamiento: cirugía siempre que sea posible. La RT no está indicada de inicio en los G-I, ni cuando hay cirugía completa en los G-II. La RT sí estará indica cuando la cirugía no sea posible o en caso de recidiva, y podría utilizarse en los G-II tras cirugía parcial.
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Astrocitoma anaplásico y glioblastoma multiforme (grados III y IV, respectivamente): Son los tumores primarios del SNC más comunes y más malignos, junto con el meduloblastoma. Representan el 15% de todos los tumores intracraneales y el 50-60% de los astrocitomas. Tienen un pico de incidencia entre los 45-50 años para el anaplásico, y entre los 50-60 años para el glioblastoma. Ambos dos son mas frecuentes en varones. Son de localización hemisférica o centroencefálicos. Se diagnostican a través de un TAC o RMN. Suelen mostrar una imagen heterogénea con captación de contraste en forma anular, de rodete o de donut, habitualmente con edema perilesional. La PET (tomografía de emisión de positrones) estará indicada para diferenciar recidiva de necrosis cerebral post-tratamiento. Tienen mayor supervivencia los pacientes más jóvenes (menores de 50-60 años) y con mejor calidad de vida (performance status ó Karnofsky) al diagnóstico. La mediana de supervivencia es de 18-30 meses (2 años) para los para los anaplásicos y de 9-12 meses para los glioblastomas
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Tratamiento:
a.
Corticoides: La dexametasona (Fortecortin(r)) disminuye el edema y compresión cerebrales secundarios a los tumores de alto grado y metástasis, pudiendo proporcionar una llamativa mejoría clínica e incluso prolongar la supervivencia unos meses (2 ó 3 meses en los glioblastomas sin otro tratamiento). En casos de edema severo en pacientes ingresados puede ser necesario el uso de manito.
b.
Cirugía: Fundamental para el diagnóstico histológico. Varios estudios muestran mayor supervivencia tras exéresis completa que cuando sólo se toma biopsia. Como norma general, se intentará resecar la mayor cantidad posible de tumor que no altere la función neurológica del paciente. (Como excepción destacable, en los linfomas cerebrales primarios la biopsia sería suficiente). En los glioblastomas puede elevar la supervivencia a 3-6 meses.
c
Radioterapia: Se darán dosis de 60 Gys repartidas durante 6-7 semanas. Los primeros 50 Gy sobre un volumen más amplio (tumor + 3-4 cm) más 10 Gy adicionales sobre un volumen más reducido (tumor + 2 cm). Eleva la mediana de supervivencia a unos 9 meses (6-12 meses).
d
Quimioterapia: puede o no incluirse en el tratamiento inicial. Se necesitan quimioterápicos capaces de atravesar la barrera hematoencefálica. Los más clásicos han sido las nitrosoureas (BCNU, CCNU), y el esquema terapéútico más empleado el PCV (procarbacina, CCNU y vincristina) * 6 ciclos o hasta progresión. Estudios randomizados han reflejado tanto presencia como ausencia de beneficio en supervivencia. Un meta-análisis mostró que podía aumentar la mediana de supervivencia 1-2 meses y un 6% la supervivencia a 1 año. La más utilizada actualmente es la temozolamida (Temodal(r)), indicada en situaciones de recidiva o progresión de gliomas de alto grado. Los implantes intersticiales con polímeros de BCNU (Gliadel(r)) han sido recientemente autorizados en España como parte del tratamiento de las recidivas de glioblastomas candidatos a re-intervención, y desde hace unos meses en EEUU como parte del tratamiento inicial.
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Oligodendriogliomas se caracterizan por su frecuent localización frontal, presentación con crisis epilépticas, hemorragias espontáneas y calcificaciones.
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Ependimomas crecen de la capa de células ependimarias que cubren los ventrículos. Se presentan sobre todo en la edad infantil y en el IV ventrículo.
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