4. Síndrome De Vena Cava Superior (svcs)

4.    Síndrome De Vena Cava Superior (svcs)

Este síndrome fue descrito en 1757 por William Hunter, considerándose una urgencia oncológica. Aparece cuando se obstruye el flujo sanguíneo de la vena cava superior y es producido en casi el 95% de las ocasiones por una neoplasia maligna. El tumor que con mayor frecuencia produce este síndrome es el carcinoma broncogénico localmente avanzado seguido de los linfomas no Hodgkin.

La obstrucción del flujo sanguíneo se puede producir por compresión extrínseca de la masa, existencia de tumor intraluminal o trombosis.

Es tan característica la clínica que produce, que el diagnóstico se debe sospechar ante un paciente que presenta los siguiente síntomas: circulación venosa colateral, disnea, edema de cabeza y cuello, tos y cianosis.

El primer paso a seguir es realizar una radiografía simple de tórax que, normalmente, muestra la existencia de una tumoración mediastínica superior (en el 75% de los casos derecha) asociada a menudo con masa hiliar o pulmonar, derrame pleural y adenopatias supraclaviculares. En caso de sospecha de cáncer de pulmón es necesario obtener una muestra del esputo. La biopsia de estas zonas es fácil de realizar por lo que se considera imprescindible disponer del diagnóstico histológico antes de comenzar el tratamiento. Sólo la obstrucción de las vías aéreas o el edema cerebral suponen un peligro inminente para la vida y hacen necesaria una actuación terapéutica inmediata. La biopsia se puede obtener mediante broncoscopia, biopsia de ganglios linfáticos cervicales o supraclaviculares, mediastinoscopia o biopsia de tumoración pulmonar guiada por TAC o ecografía.

Este síndrome puede ser producido o simulado por patologías no tumorales (trombosis idiopática de vena cava, pericarditis constrictiva, tuberculosis, trombosis por catéteres centrales...) que hay que tener en cuenta para poder tratarlas específicamente.

Debido a su localización, estos tumores pueden progresar en su evolución hacia las vértebras cervicales inferiores y torácicas superiores produciendo dolor a ese nivel. En estos casos debe sospecharse la posibilidad de que se produzca una compresión medular y se debe incluir esta zona dentro del campo de irradiación planificado con el fin de prevenir su aparición.

Una vez realizado el diagnóstico clínico deben tomarse medidas de soporte como oxigenoterapia, elevación de la cama, dieta hiposódica y tratamiento farmacológico con diuréticos y corticoides. En un paciente con sintomatología mínima, este tratamiento puede ser suficiente hasta instaurar el específico tumoral.

En la mayor parte de los casos de tratará de un tumor no sensible a la quimioterapia y por tanto la radioterapia debe administrarse lo más rápidamente posible. En las neoplasias quimiosensibles como los linfomas o los tumores microcíticos de pulmón es preciso comenzar rápidamente con tratamiento quimioterápico. Si la situación del paciente lo permite, la radioterapia se administrará sobre el volumen tumoral residual postquimioterapia con lo que aumentará su efectividad.

El volumen irradiado debe incluir la masa mediastínica que produce la obstrucción con un amplio margen y, si es posible, todo el volumen tumoral incluyendo ganglios mediastínicos, hiliares y supraclaviculares. La irradiación se debe comenzar con fracciones de dosis altas los primeros días (300 ó 400 cGy) continuando, según la situación clínica del paciente, con fraccionamientos altos en corto tiempo o seguir con fraccionamiento convencional (200 cGy)hasta alcanzar una dosis de 40-50 Gy. La dosis total se determinará en función de la histología del tumor, el estado general del paciente, la respuesta obtenida en las primeras sesiones de tratamiento y el pronóstico.

Figura 3.     Tratamiento con radioterapia de un síndrome de vena cava superior. (A) Reconstrucción radiográfica digital. (B) Curvas de isodosis a nivel de mediastino. (C) Curvas de isodosis a nivel supraclavicular.

La cirugía de este síndrome mediante by-pass quirúrgico de la vena cava superior obstruida se utiliza sobre todo cuando la causa es benigna. La trombolisis y la colocación de una férula intravascular son procedimientos muy poco utilizados.

La respuesta clínica al tratamiento con radioterapia y/o quimioterapia se observa en pocos días y en una alta proporción de pacientes (70% si se trata de carcinomas y 80% en el caso de los linfomas). Los tumores de pulmón tienen un pronóstico infausto, aunque inicialmente respondan de forma brillante.