5. Síndromes Paraneoplásicos Hematológicos


5.    Síndromes Paraneoplásicos Hematológicos

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Poliglobulia: Es el aumento en términos absolutos de la masa eritrocitaria. El mecanismo principal de la eritrocitosis, es el aumento en la producción de eritropoyetina (EPO). Otros mecanismos implicados son la liberación de andrógenos o de prostaglandinas capaces de generar EPO. El tumor sólido que más se asocia a eritrocitosis es el carcinoma de células renales, y otros menos frecuentes son los hepatomas, tumores adrenales o hemangiomas cerebelosos. El tratamiento es el propio del tumor, pudiendo utilizarse como marcador tumoral.
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Anemia: Los distintos tipos de anemia asociados a neoplasias son:
Anemia crónica: es una anemia normocítica normocrómica, asociada a proceso crónico. Existe un trastorno en la utilización del hierro, que se acumula en los depósitos retículo-histiocitarios. El diagnóstico se basa en la presencia de ferritina alta, hierro sérico normal o bajo y transferrina normal o baja.
Anemia hemolítica microangiopática: manifestación poco frecuente que suele asociarse con adenocarcinomas productores de mucina como el gástrico, pulmón, próstata y mama. El diagnóstico se basa en un cuadro de anemia con esquistocitos, reticulocitos, hiperbilirrrubinemia, hemoglobinuria y siderinuria. Puede asociarse a trombopenia y a CID. El pronóstico es malo. El tratamiento es el propio del tumor y si no remite, estaría indicada la utilización de corticoides.
Anemia hemolítica autoinmune: puede deberse a autoanticuerpos fríos tipo IgM asociado a linfoma, mieloma, LLC y macroglobulinemia de Waldestrom, o a autoanticuerpos calientes IgG asociado a síndromes linfoproliferativos y con menos frecuencia a tumores sólidos. El test de Coombs es positivo y el tratamiento es el de la enfermedad de base, siendo útiles los corticoides y esplenectomía en los casos refractarios.
Aplasia pura de seria roja: se asocia típicamente con el timoma aunque puede aparecer también en casos de LLC, linfomas linfocitarios y con menos frecuencia cáncer de mama, estómago y otros adenocarcinomas.
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Trombocitosis: Suele ser un trastorno bastante frecuente en los pacientes con cáncer (25%). Se asocia a enfermedad de Hodgkin, linfomas, leucemias y tumores sólidos. No suele producir complicaciones clínicas y en el diagnóstico diferencial debe considerarse procesos inflamatorios, espisodios hemorrágicos, déficit de hierro, anemia hemolítica y postesplenectomía.
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Coagulación intravascular diseminada (cid): Es un trastorno de la coagulación secundario a la liberación de factores procoagulantes que cursa con alargamiento del tiempo de tromboplastina parcial, del tiempo de protrombina y de trombina, trombopenia, aumento de los PDF y dímero D y la presencia de monómeros de fibrina solubles. Los tumores que se asocian con más frecuencia son los adenocarcinomas productores de mucina (cáncer gástrico, pancreático, pulmón, próstata) y en la leucemia aguda promielocítica. El pronóstico es malo.
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Trombopenia autoinmune: Se asocia a enfermedad de Hodgkin, linfoma, LLC y LLA, siendo menos frecuente la asociación con tumores sólidos. Hay que descartar otras causas como las secundarias a fármacos, quimioterapia, RT, CID o sepsis. El tratamiento se basa en la administración de corticoides, inmunosupresosres o esplenectomía en casos refractarios.
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Tromboflebitis migrans: Se caracteriza por la aparición de trombosis venosas recurrentes en localizaciones atípicas y de naturaleza migratoria. Está mediado por la liberación tumoral de tromboplastina y se asocia a adenocarcinomas mucosecretores siendo el cáncer de páncreas el más frecuentemente descrito. El tratamiento en fase aguda es la heparina aunque de forma crónica no suele ser útil, siendo el control de la enfermedad la medida más efectiva.
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Endocarditis trombótica no bacteriana: Se caracteriza por la presencia de vegetaciones estériles de fibrina y plaquetas en las válvulas izquierdas del corazón. Pueden estar o no relacionadas con la CID. Se manifiesta como fenómenos embólicos, principalmente en el SNC. Puede aparecer en el curso de complicaciones trombóticas o hemorrágicas. El diagnóstico es clínico y ecocardiográfico. Se asocia fundamentalmente al adenocarcinoma de pulmón, y otros adenocarcinomas como el de páncreas o próstata. El tratamiento es el del tumor primario.