4.3 Síndromes Paraneoplásicos De La Sinapsis Y Músculo

Miastenia gravis:

Se caracteriza por la presencia de anticuerpos contra el receptor de la acetilcolina de la membrana postsináptica de la placa motora. Aproximadamente el 75% de los pacientes, presentan afectación del timo, siendo en su mayoría hiperplasia tífica y en un 10% un tumor epitelial típico. Ocasionalmente se ha descrito casos asociados a otros tumores como el microcítico de pulmón, tiroides, cáncer de mama y enfermedad de Hodgkin. Suele debutar tardíamente en el curso de la neoplasia. Se caracteriza por debilidad y fatigabilidad, que fluctúan a lo largo del día y son provocados por el ejercicio, con recuperación tras un período de inactividad o tras la administración de fármacos anticolinesterásicos. Afecta fundamentalmente a músculos craneales y músculos de las extremidades, a menudo proximales y de forma asimétrica. Los reflejos y la sensibilidad son normales. El diagnóstico se establece con la historia clínica, exploración física, administración de fármacos anticolinesterásicos (prueba de Tensilón), así como con EMG y determinación de anticuerpos. El tratamiento se basa en la administración de anticolinesterásicos, timectomía, corticoides, inmunosupresores, y en los casos más graves plasmaféresis o inmunoglobulinas.

Síndrome miasténico de Lambert- Eaton (Smel):

Se debe a la producción de anticuerpos frente a los canales de calcio presinápticos del nervio motor terminal, alterando el flujo de calcio necesario para la liberación de acetilcolina. Aproximadamente el 70% de los pacientes con SMLE se asocia a procesos malignos, fundamentalmente carcinoma microcítico de pulmón, en varones. Los síntomas neurológicos a menudo preceden a los síntomas propios del cáncer. Clínicamente se caracteriza por debilidad muscular y mialgias de predominio en musculatura proximal y de miembros inferiores. La afectación de la musculatura oculobulbar es menos frecuente y más leve que en la miastenia gravis excepto la ptosis palpebral. En contraste con la Miastenia Gravis, la fuerza muscular mejora con el ejercicio y hay escasa respuesta al test de Tensilón. Los reflejos tendinosos están reducidos o ausentes. Son frecuentes los trastornos del sistema nervioso autónomo. Algunos pacientes presentan asociados otros síndromes paraneoplásicos, como la degeneración cerebelosa subaguda. El diagnóstico se establece con la clínica y el estudio electrofisiológico. El tratamiento es el de la neoplasia o trastorno autoinmune subyacente, objetivándose mejorías transitorias del síndrome. El hidrocloruro de guanidina es eficaz, aumentando la liberación de acetilcolina. EL SMLE responde al tratamiento con plasmaféresis e inmunoglobulinas.

Polimiositis y dermatomiositis: Es un trastorno caracterizado por la inflamación y necrosis de fibras musculares, asociado en ocasiones a afectación cutánea (dermatomiositis). La polimiositis puede preceder en años al cáncer, considerándose a estos pacientes una población de riesgo, principalmente mujeres. El 9% de estos pacientes aproximadamente desarrollan neoplasias. En el 15-20% de los enfermos con el diagnóstico de polimiositis se detectan procesos malignos, siendo los más frecuentes el cáncer de mama, pulmón, ovario, estómago y linfoma no Hodgkin. En otras ocasiones, la poliomiositis debuta años más tarde del diagnóstico de la neoplasia. Cursa con debilidad muscular progresiva, proximal, simétrica con aumento de las enzimas musculares y patrón electromiográfico típico. El curso puede ser oscilante y el tratamiento es el del tumor y corticoides