3.1 Síndrome De Cushing

3.1         Síndrome De Cushing

El carcinoma de pulmón de célula pequeña es el causante de la mitad de todos los casos de este síndrome. Otros tumores asociados son el carcinoma de timo, cáncer de páncreas, feocromocitoma, neuroblastoma, ganglioma y carcinoma medular de tiroides.

El síndrome de Cushing (SC) está causado en la mayoría de los casos, por la secreción de un precursor de ACTH que contiene hormona estimuladora de los melanocitos, beta lipoproteínas, endorfi nas y encefalinas. Esta producción de ACTH, producirá hiperplasia adrenal e hipercortisolismo. En el SC secundario a ACTH ectópica, es más frecuente la hiperpigmentación cutánea, la debilidad, la atrofia secundaria a miopatía y la alcalosis metabólica que el SC típico, siendo menos frecuente el hábito cushingoide.

Una vez confirmada la hipercortisolemia, se debe realizar el diagnóstico diferencial entre adenoma hipofisario (55%), enfermedad suprarrenal primaria (20%) y la producción ectópica de ACTH (25%). La producción ectópica de ACTH, se caracteriza por un aumento de ACTH sanguínea determinada por radioinmunoanálisis, que descarta la enfermedad suprarrenal primaria, y la no supresión con 8 mg de dexametasona, que la diferencia de la producción hipofisaria.

Figura 1. Algoritmo diagnóstico del síndrome de Cushing

En los pacientes con secreción ectópica de ACTH, se debe realizar Radiografía de Tórax y TAC torácico, localizándose el 90% de los tumores causantes, y gammagrafía con ocreótide en los casos en los que se sospeche tumor carcinoide.

El tratamiento de SC ectópico es la extirpación quirúrgica del tumor si es posible. Cuando el tumor no se localiza, la suprarrenalectomía bilateral farmacológica es la opción terapéutica. Se utiliza ketoconazol, aminoglutetimida, mitotane o metopirona. Cuando ésta falla o se produce efectos adversos a los fármacos anteriores se precisa la suprarrenalectomía quirúrgica bilateral.