3.4 Gen Del Tumor De Wilms


3.4     Gen Del Tumor De Wilms

Este tumor pediátrico afecta a 1/10.000 niños. Existen dos tipos:

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WT-1: se asocia a aniridia, retraso mental y anomalías genitourinarias. El gen responsable se encuentra en el cromosoma 11p13 y presenta mutaciones en sus dos alelos.
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WT-2: presenta anomalías en el cromosoma 11p15 y da lugar al llamado síndrome de Becwith-Weidemann, que no tienen ninguno de los síntomas previos.

Ambos genes se lesionan por delecciones.