2. Introducción

2.    Introducción

Los síndromes paraneoplásicos se definen como un conjunto de síntomas o signos no atribuidos a la invasión local del tumor o a sus metástasis, sino que están en relación a la liberación por el tumor de sustancias biológicamente activas que actúan a distancia. Los mecanismos de producción son:

Los síndromes paraneoplásicos se presentan en una minoría de los pacientes con cáncer con una incidencia entre 7-15% de los tumores. Pueden representar el primer signo de la enfermedad, de ahí la importancia de la detección precoz, constituyendo en algunas ocasiones la sintomatología principal del tumor. Además, en algunas ocasiones puede ser utilizada como marcador tumoral. En la mayoría de los casos el síndrome sigue el curso evolutivo del tumor y se controla cuando lo hace éste, no obstante, en ocasiones su evolución puede ser independiente, como ocurre en ciertos síndromes neurológicos como la degeneración cerebelosa subaguda. Por ello, el tratamiento es fundamentalmente el del propio tumor y en los casos en los que éste no es posible, se deben controlar las manifestaciones clínicas secundarias al cuadro paraneoplásico. Los tumores en los que con mayor frecuencia aparecen estos síndromes son el carcinoma microcítico de pulmón, linfoma y los cánceres de mama, ovario, gastrointestinal y renal. Los principales síndromes paraneoplásicos se clasifican en la Tabla 1.