Inicio
Principios generales del cáncer
Tumores del sistema nervioso central (SNC)
3. Factores De Riesgo

3.2 Genéticos


3.2     Genéticos:

La mayor incidencia de tumores del SNC en diversos síndromes hereditarios es expresión de la mutación de genes supresores: sis, myc, src, p53, etc.

-
La neurofibromatosis tipo 1 (enfermedad de von Recklinghausen) se asocia con múltiples neurofibromas con manchas en café con leche, gliomas ópticos, astrocitomas, tumores derivados de la cresta neural, germinales, etc. El gen alterado está en el cromosoma 17.
-
La neurofibromatosis tipo 2 se asocia con schwanomas y neurinomas del acústico, ependimomas y meningiomas. El gen alterado está en el cromosoma 22.
-
La esclerosis tuberosa o enfermedad de Bourneville se asocia a astrocitomas y hamartomas. De transmisión autosómica dominante, los genes alterados están en los cromosomas 9 y 16.
-
La enfermedad de von Hippel-Lindau (gen VHL) se asocia con hemangioblastomas de cerebro y medula espinal. De transmisión autosómica dominante. Genes alterados en cromosoma 3.
-
El síndrome de Turcot se asocia con glioblastomas y meduloblastomas (y cáncer de colon).