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Principios generales del cáncer
Sarcomas óseos y de partes blandas
2. Sarcomas Óseos

2.4 Osteosarcoma


2.4         Osteosarcoma:

Los osteosarcomas son los tumores malignos primarios más frecuentes del hueso. Representan casi el 45% de todos los sarcomas óseos. Alrededor del 60% afectan a niños y adolescentes en el segundo decenio de la vida, y un 10% aproximadamente en el tercer decenio. Los que surgen en los decenios quinto y sexto de la vida suelen ser secundarios a radioterapia o a la transformación de un proceso benigno preexistente, como la enfermedad de Paget. Los varones enferman 1'5 a 2 veces más frecuentemente que las mujeres.

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Anatomía patológica:

Están compuestos de células malignas en huso y osteoblastos que producen osteoide o hueso inmaduro. La mayoría son tumores de alto grado de malignidad. La clasificación histológica de tumores óseos de la OMS separa los osteosarcomas en tumores centrales (medulares) y superficiales (periféricos) y reconoce varios subtipos dentro de cada grupo:
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Central (Medular):
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Osteosarcoma convencional central
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Osteosarcoma telangiectásico
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Osteosarcoma intraóseo bien diferenciado (grado bajo)
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Osteosarcoma de células pequeñas
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Superficial (Periférico):
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Osteosarcoma perióstico (yuxtacortical) bien diferenciado (grado bajo)
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Osteosarcoma perióstico - osteosarcoma de grado bajo a mediano
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Osteosarcoma superficial de alto grado [2]

El osteosarcoma tiene predilección por las metáfisis de los huesos largos y se localiza preferentemente en porción distal del fémur, y en la zona proximal de la tibia y del húmero. En general, el 80-90% se localiza en huesos largos. Raramente se encuentra afectado el esqueleto axial (más peligroso). Menos del 1% se encuentra en manos y pies.

Hasta un 20% de los pacientes tienen metástasis que puede descubrirse por medio de radiografías al momento del diagnóstico, siendo el pulmón la localización más común.

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Clínica:

La aparición de dolor, tumefacción e hiperemia local, en evolución de varias semanas, sin un antecedente traumático ni inflamatorio-infeccioso claro, en un adolescente, sobre todo en la región de la rodilla, deben obligamos a descartar el diagnóstico de osteosarcoma. La elevación de las cifras de fosfatasa alcalina sérica es un hallazgo inconstante y es signo de gran actividad tumoral o de tumores con gran diferenciación osteoblástica. Después de intervenido el paciente, la fosfatasa alcalina elevada indica un tumor persistente, recidivante o metastásico.
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Pruebas complementarias:
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Rx simple. Descubre la existencia de una lesión destructiva de aspecto apolillado, una reacción perióstica en espículas, y un manguito de hueso neoformado de origen perióstico en el borde de la masa de los tejidos blandos (triángulo de Codman).
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Gammagrafía ósea. Importante en la búsqueda de metástasis óseas en el mismo hueso(skip mestastasis).
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TAC
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RMN
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Angiografía
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Gammagrafía con 201Talio. Se acumula en las neoplasias esqueléticas. Sin embargo, no distingue entre lesiones benignas malignas. Es útil en el seguimiento de la respuesta al tratamiento y en la recurrencia local cuando no se puede usar la RMN.
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Biopsia:

Es imprescindible que un ortopedista oncólogo familiarizado con el control quirúrgico del osteosarcoma haga la evaluación inicial tanto del paciente que se sospecha que padece de esta enfermedad como del que se ha comprobado que la tiene. Esto se debe hacer antes de la biopsia inicial, ya que una biopsia realizada de manera indebida puede poner en peligro el procedimiento para salvar la extremidad. Es preferible el PAAF o Tru-Cut a la incisión abierta. Esto es debido a que contamina menos el campo quirúrgico.
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Estadiaje:

Para el estadiaje de los tumores óseos, se utiliza el SSS (sistema de estadiaje quirúrgico) para sarcomas. Está basado en la clasificación GTM: grado (G), localización (T) e implicación de nódulos linfáticos y metástasis (M).
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El grado puede ser:
          -       G1 (bajo grado).
          -       G2 (alto grado).
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La localización puede ser:
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T1 (intracompartimental): Intraóseo, paraóseo o intrafascial.
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T2 (extracompartimental): Extensión a tejidos blandos o extrafascial.

IA

G1, T1, MO

Lesión de bajo grado intracompartimental.

IB

G1, T2, MO

De bajo grado extracompartimental.

IIA

G2, T1, MO

De alto grado intracompartimental.

IIB

G2, T2, MO

De alto grado extracompartimental.

IIIA

G1 o G2, T1, M1

Intracompartimental de cualquier grado, con M1

IIIB

G1 o G2, T2, M1

Extracompartimental de cualquier grado, con M1
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Tratamiento:

En la década de 1970 el manejo de los tumores malignos de hueso consistía en la amputación, sin prestarse atención a la preservación de la extremidad. A medida que mejoraron los esquemas QT, con la consecuente mejoría en la supervivencia de los pacientes, la posibilidad de la preservación de la extremidad mediante el tratamiento conservador es la opción más adecuada. Si los márgenes de resección no están comprometidos, la cirugía conservadora consigue la misma supervivencia a largo plazo que la amputación.
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Cirugía: hay que procurar realizar una cirugía que nos permita buenos márgenes de seguridad. Según el estadiaje preoperatorio y la anatomía local, el cirujano decidirá entre estas opciones:
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Cirugía para preservar las extremidades. Resección del tumor maligno óseo sin amputación y reemplazo de huesos o articulaciones con aloinjertos o dispositivos artificiales.
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Rotoplastia. Preserva la extremidad obteniendo un resultado funcional mejor.
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Amputación: Entre 70% y 90% de los osteosarcomas de las extremidades pueden ser tratados por una operación de preservación de la extremidad y no requieren amputación.
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Quimioterapia:
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Quimioterapia adyuvante. Aproximadamente el 60% de los pacientes tratados con QT adyuvante intensiva sobreviven sin recurrencia. Se administra poliquimioterapia: adriamicina y cisplatino. La combinación de bleomicina, ciclofosfamida y dactinomicina también se utiliza. Actualmente se añade la ifosfamida en algunos esquemas de rescate.
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Quimioterapia neoadyuvante (preoperatoria). Realizada tras la biopsia y el diagnóstico, constituye un tratamiento precoz frente a las micrometástasis y posibilita la reducción del tamaño tumoral.
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Radioterapia: De bido a la historia natural de es t os tumores , la RT no juega un papel relevante en el manejo del osteosarcoma. Sin embargo, ha sido utilizada de forma pre y postoperatoria, así como con intención paliativa. El tratamiento con RT exclusiva sólo está justificado en lesiones inoperables y como tratamiento paliativo. La RT preoperatorio se recomienda en los osteosarcomas mandibulares.

El tratamiento de los estadíos localizados incluye preoperatoria (neoadyuvante) seguido de cirugía de extirpación (amputación, preservación de la extremidad, o rotoplastia) seguida de quimioterapia adyuvante postoperatoria. En algunos ensayos, el tipo de quimioterapia adyuvante postoperatoria lo determina el grado de necrosis observado en el tumor primario. En estadios metastásicos la quimioterapia asociada según los casos a cirugía de las metástasis, sobre todo en lesiones pulmonares, es el tratamiento de elección.

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Seguimiento:

Revisiones clínicas cada 3 meses los primeros 2 años, cada 6 meses del 2º al 5º año y después revisiones anuales. Los estudios radiológicos en relación con la extensión de la enfermedad, variaran en cuanto a su frecuencia en función de las características del tumor concreto.