3. Mieloma Múltiple


3.     Mieloma Múltiple



Neoplasia de células plasmáticas que presenta una incidencia similar a la enfermedad de Hodgkin. Es más frecuente en varones de edad media/avanzada y su etiología es desconocida. Es muy tratable, pero poco curable. Tras la introducción de la PQT, la supervivencia media es de 24-30 meses, con un 3% de supervivencia a los 10 años. Todavía no hay suficientes pruebas que demuestren que la introducción de nuevos tratamientos como los corticoides pulsados, la talidomida o el trasplante de stem cell periféricas hayan mejorado el pronóstico de la enfermedad. La mayoría de los pacientes presentan enfermedad diseminada al diagnóstico.

Entre las características clínicas de esta enfermedad destacan:

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Enfermedad ósea (generalmente por lesiones osteolíticas, a veces osteoporosis). Es el síntoma más frecuente. Frecuentemente se presentan como fracturas patológicas.
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Infecciones, sobre todo en pulmón y riñón de tipo bacteriano por el estado propio de deficiencia humoral y tambien celular de estos pacientes.
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Afección renal, principalmente insuficiencia. Causa multifactorial: hipercalcemia - hipercalciuria, cadenas ligeras de inmunoglobulinas causando una nefritis intersticial (riñón del mieloma), enfermedad por depósito de cadenas ligeras, amiloidosis renal, uso coadyuvante de fármacos nefrotóxicos (AINES, quimioterapia), contrastes iodados, deshidratación, entre otros.
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Insuficiencia de médula ósea
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Hipercalcemia e hiperviscosidad

En cuanto al diagnóstico, es característica la presencia de anemia normo-normo, aumento de VSG, hipercalcemia, hiperuricemia y elevación de la viscosidad sérica. En sangre y orina se puede encontrar una paraproteína (proteína monoclonal). En sangre (por orden de frecuencia): lgG (55%), lgA (25%), cadenas ligeras (25%). La biopsia de médula ósea demostrará el grado de infiltración por células plasmáticas y las pruebas de imagen radiológicas (serie ósea radiológica, resonancia magnética ) el grado de afectación ósea.

En orina el 80% de los pacientes presentan cadenas ligeras monoclonales k y λ, a lo que se le denomina proteinuria de Bence-Jones.

Los diferentes estadios de la enfermedad son:

I

II

III

Hb>10 g/dl_

HM 0-8.5 g/dL

Hb>10 g/dL

Ca++ serico normal

Ca++ serico 5-12 mg/dL

Ca++ serico >12 mg/dL

No afectación ósea

1-3 lesiones líticas

>3 lesiones líticas

Baja productión proteína

monoclonal (lgG<5 g/dL,

lgA<3 g/dL, к у X en

orina < 4 g/24h)

Moderada producción

proteína monoclonal

(IgG 5-7 g/dL, IgA 3-5

g/dL, κ y λ en orina 4-12

g/24h)

Alta productión proteína

monoclonal (lgG>7 g/dL,

lgA>5 g/dL, ку>.еп

orina >12 g/24h)

A: Creatinina <2 mg/dL

B: Creatinina >2 mg/dL

A: Creatinina <2 mg/dL

B: Creatinina >2 mg/dL

A: Creatinina <2 mg/dL

B: Creatinina >2 mg/dL

Su tratamiento se realiza con quimioterapia. Las pautas más utilizadas son:

                    VAD
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Melfalán y prednisona
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Dexametasona a altas dosis
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Ciclofosfamida y prednisona
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Trasplante autólogo o alogénico de stem cell periféricas
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Inhibidores de las proteasas (bortezomib)
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VBMCP (Protocolo M2: vincristina, carmustina, melfalán, ciclofosfamida y prednisona):
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VMPC/VBAP (vincristina, melfalán, ciclofosfamida, prednisona alternando con vincristina, carmustina, adriamicina y prednisona).
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Talidomida oral exclusiva o en combinación con dexametasona a altas dosis (como agente antiangiogénico)