2. Introducción


2.    Introducción

Los síndromes paraneoplásicos se definen como un conjunto de síntomas o signos no atribuidos a la invasión local del tumor o a sus metástasis, sino que están en relación a la liberación por el tumor de sustancias biológicamente activas que actúan a distancia. Los mecanismos de producción son:

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Producción de proteínas activas como hormonas, factores de crecimiento, citoquinas, inmunoglobulinas, enzimas, etc
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Mecanismo inmune: autoinmunidad, complejos inmunes.
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Producción de hormonas inactivas que bloquean hormonas normales o producción de "receptores ectópicos".
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Liberación de enzimas que normalmente no están en la circulación y que producen reacciones antigénicas o tóxicas.

Los síndromes paraneoplásicos se presentan en una minoría de los pacientes con cáncer con una incidencia entre 7-15% de los tumores. Pueden representar el primer signo de la enfermedad, de ahí la importancia de la detección precoz, constituyendo en algunas ocasiones la sintomatología principal del tumor. Además, en algunas ocasiones puede ser utilizada como marcador tumoral. En la mayoría de los casos el síndrome sigue el curso evolutivo del tumor y se controla cuando lo hace éste, no obstante, en ocasiones su evolución puede ser independiente, como ocurre en ciertos síndromes neurológicos como la degeneración cerebelosa subaguda. Por ello, el tratamiento es fundamentalmente el del propio tumor y en los casos en los que éste no es posible, se deben controlar las manifestaciones clínicas secundarias al cuadro paraneoplásico. Los tumores en los que con mayor frecuencia aparecen estos síndromes son el carcinoma microcítico de pulmón, linfoma y los cánceres de mama, ovario, gastrointestinal y renal. Los principales síndromes paraneoplásicos se clasifican en la Tabla 1.

SD. ENDOCRINO-METABÓLICOS

-Sd. De Cushing

-SIADH

-Hipercalcemia

-Hipocalcemia

-Hipoglucemia

-Hipersecreción de gonadotropinas

-Hipersecreción de GH

 

SD. HEMATOLÓGICOS

-Anemia

-Eritrocitosis

-Coagulación intravascular diseminada

-Trombopenia autoinmune

-Trombocitosis

-Tromboflebitis migrans

-Eosinofilia y basofilia

-Endocarditis trombótica abacteriana

SINDROMES NEUROLÓGICOS

-Encefalomielitis

-Degeneración cerebelosa subaguda

-Síndrome opsoclonus-mioclonus

-Retinopatía

-Neuritis óptica

-Neuropatía motora

-Neuropatía sensitiva

-Neuropatía sensitivo-motora

-Polineuritis aguda

-Neuropatía vegetativa

-Multineuritis

-Sd. De Eaton-Lambert

-Dermatomiositis

-Polimiositis

-Miastenia gravis

SD. CUTÁNEOS

-Enfermedad de Paget

-Enfermedad de Bowen

-Acantosis nigricans

-Sd de Sweet

-Sd de leser- Trelat

-Eritema giratum repens

-Eritema necrótico migratorio

-Dermatomiositis

-Dermatitis exfoliativa

-Enrojecimiento

-Paquidermoperiostosis

-Hipertricosis lanuginosa

-Penfigoide

-Alopecia

-Prurito

SINDROMES GASTROINTESTINALES:

-Anorexia-caquexia

-Enteropatía pierde proteínas

OTROS

-Osteoartropatía hipertrófica

-Fiebre

SD. RENALES

      Sd nefrótico

 
Tabla 1. Principales síndromes paraneoplásicos