2.4.5 Pronóstico
2.4.5 Pronóstico
En lo que se refiere al pronóstico de los LNH, ha sido modificado sustancialmente gracias a los tratamientos de quimioterapia intensiva, dándose la paradoja de que los linfomas clínicamente más indolentes responden parcialmente al tratamiento y rara vez se curan, teniendo una supervivencia media de 8-10 años, mientras que en los agresivos, cuya evolución natural es fatal en el orden de meses, la terapéutica se muestra muy efectiva, alcanzándose la curación completa de la enfermedad en el 50% de los pacientes.
Actualmente se emplea una escala de puntuación denominada I.P.I. (índice pronóstico internacional) en la que se otorgan una serie de puntuaciones según 5 factores de riesgo (edad > 60 años, LDH elevada, Estado funcional ECOG > 2, estadio III / IV, más de una localización extraganglionar) agrupando a los pacientes en 4 grupos de riesgo con implicaciones pronósticas e incluso de cara al manejo terapéutico.
Se incluyen en este grupo al Linfoma de Burkitt y sus variantes, los linfomas linfoblásticos y el linfoma/leucemia aguda T. Su característica común es su gran agresividad, tendencia a diseminación rápida, a infiltración del SNC, e incluso expresión leucémica. Son linfomas en los que la rapidez del diagnóstico e inicio de la quimioterapia son fundamentales, ya que actualmente son tumores con alta tasa de curaciones sí se emplean los tratamientos adecuados, y que sin tratamiento son capaces de producir la muerte del paciente en cuestión de pocas semanas o incluso días. Presentan además un riesgo elevado de desarrollar un síndrome de lisis tumoral aguda tras iniciar el tratamiento por lo que se debe prestar especial atención a su profilaxis y tratamiento precoz.
Se trata de una variante de linfoma, constituido principalmente por células pequeñas no hendidas, cuyo patrón histológico adopta una imagen característica en cielo estrellado. Es el cáncer conocido de crecimiento más rápido, teniendo un tiempo de duplicación tumoral in vivo inferior a 3 días, Presenta anomalías citogenéticas especificas: 75% de los casos t(8;14) y en el 25% restante t(2;8) o t(8;22) y que van a afectar al oncogén c-myc, situado en el cromosoma 8 y a los genes que codifican las cadenas k y λ de las inmunoglogulinas, situados en los cromosomas 2, 14 y 22. Existen dos subtipos (en ambos se afecta con mayor frecuencia a los varones):
Factores de mal pronóstico son la enfermedad Bulky abdominal y niveles muy elevados de LDH. El tratamiento incluye QT, utilizando esquemas de quimioterapia intensivos de corta duración con múltiples fármacos (CODOX m-IVAC). Presentan un 20-30% de recaídas en sistema nervioso central, por lo que la profilaxis con metotrexate intratecal está indicada en todos los casos. Profilaxis del síndrome de lisis tumoral aguda. En algunos casos de enfermedad abdominal localizada de gran tamaño puede ser útil la cirugía inicial radical.
Forma de presentación en ocasiones difícil de diferenciar de la leucemia aguda linfoblástica . Puede originarse tanto de precursores T (más frecuente) como B, frecuentemente en forma de masa mediastínica, invasión de SNC, médula ósea e incluso expresión leucémica. El tratamiento se basa en la quimioterapia con esquemas intensivos de larga duración con fases de inducción, consolidación y mantenimiento a semejanza con los protocolos de las leucemias agudas linfoblásticas (LSA2L2), con profilaxis del SNC y de lisis tumoral.