1.3 Clínica


1.3    Clínica

La manifestación clínica inicial más común de la enfermedad de Hodgkin es el aumento progresivo e indoloro de los ganglios linfáticos periféricos. El área ganglionar más comúnmente afectada es la cervical-supraclavicular (60-80%), seguida de la axilar (10-20%) y la inguinal (5-10%). Pueden aparecer síntomas generales, como fiebre inexplicada superior a 38E C, sudación nocturna y pérdida superior al 10% del peso corporal previo en los últimos 6 meses (síntomas B) y, ocasionalmente, prurito generalizado. Otros síntomas clásicos de la enfermedad son el Signo de Hoster (dolor de los ganglios afectos tras ingesta de alcohol) y la fiebre de Pel-Ebstein (fiebre cíclica que dura de 3 a 5 días, seguida de un período equivalente sin fiebre, con ciclos que se pueden repetir durante meses de forma constante en cada paciente. Enfermedad Bulky o voluminosa se define como una masa de 10 cm o enfermedad mediastínica cuyo diámetro exceda un tercio del diámetro torácico.

A la exploración física se comprueba la existencia de una o varias adenopatías, relativamente duras, rodaderas, indoloras y asimétricas. Puede palparse esplenomegalia en la mitad de los pacientes y en el 5% existe afección hepática (siempre con afección esplénica previa). La forma habitual de diseminación es la vía linfática, extendiéndose en un primer momento a los territorios linfáticos vecinos para luego, a su vez, expandirse hacia zonas contiguas a éstos. Este patrón ordenado de difusión es característico de la enfermedad de Hodgkin (lo diferencia del resto de linfomas) y va a hacer que la radioterapia tenga un papel importante en su tratamiento ya que "se puede predecir" qué cadena ganglionar tienen riesgo de portar enfermedad tumoral subclínica y por tanto, cual se afectará a continuación. Además la afectación ganglionar será centrípeta es decir afectará a los ganglios situados en el eje corporal (mediastino, paraórticos, no poplíteos etc) y el comienzo extraganglionar es muy poco frecuente.

Enfermedad de Hodgkin

Linfoma No Hodgkin

Enfermedad localizada

Enfermedad extralinfática

Síntomas B

Adenopatías mesentéricas – retroperítoneales

Participación del mediastino

Infiltración de médula ósea

Diseminación “ordenada”

Expresión leucémica (células malignas en sangre periférica)

 

Paraproteína (sobre todo el inmunocitoma)